La Maladie de Creutzfeldt-Jakob : résultats d’une enquête auprès des quinze Etats membres de l’Union Européenne

La Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) a été décrite pour la première fois en 1920-1921. La MCJ est une maladie rare, avec une incidence rapportée de 0,5 à 1 cas par million d’habitants en Europe (1). Cette démence fatale appartient à la catégorie des Encéphalopathies Spongiformes Transmissibles (EST) qui comprennent chez l’homme le syndrôme de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, le kuru et l’insomnie fatale familiale, maladies qui surviennent de façon exceptionnelle. Les EST constituent un groupe de maladies subaiguës dégénératives du cerveau, dues à des agents filtrables “non conventionnels”, avec des périodes d’incubation très longues et sans réponse inflammatoire ou immunitaire décelable” (2). Cette maladie survient le plus souvent sous forme sporadique, bien que, dans approximativement 10% des cas, une origine génétique soit trouvée. La MCJ a été également retrouvée après greffe d’organes ou traitement par des hormones de croissance prélevées chez des cadavres atteints de MCJ.