Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: resultados de una encuesta llevada a cabo en los quince Estados Miembros de la Unión Europea

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) fue descrita por primera vez en 1920-1921. ECJ es una enfermedad poco habitual cuya incidencia notificada es de 0,5 a 1 caso por millón de personas en Europa (1). Esta demencia fatal pertenece a la categoría de Encefalopatías Espongiformes Transmisibles (EET) cuyas formas humanas incluyen el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, el kuru y el insomnio familiar fatal, siendo todas ellas muy poco frecuentes. Las EET constituyen “un grupo de enfermedades degenerativas subagudas del cerebro, causadas por agentes filtrables ‘no convencionales’, con períodos de incubación muy prolongados y sin respuesta inflamatoria ni inmune demostrable” (2). La ECJ se presenta con mayor frecuencia en su forma esporádica, si bien en aproximadamente el 10% de los casos puede encontrarse un origen genético. La ECJ también se ha desarrollado después de transplantes de órganos o tratamientos con hormonas del crecimiento humano obtenidas de cadáveres infectados con el agente.